Бoлeзнь Лу Гeригa (бoкoвoй aмиoтрoфичeский склeрoз) являeтся нeизлeчимым нeйрoдeгeнeрaтивным недугом. Возлюбленная характеризуется поражением моторной коры и двигательных нейронов, передает «Lenta.RU». Сие провоцирует паралич и атрофию мышц в итоге. Пациенты тысячекратно умирают вследствие инфекции дыхательных путей аль прекращения функционирования дыхательной мускулатуры. Может быть, самый известный пациент, имевший сие заболевание, — физик-идеолог. Ant. практичный Стивен Хокинг.
Сотрудникам Медицинского колледжа Бейлора и Института неврологических исследований имени Яника и Дана Дункана обнаружили: подле этом недуге мутировавший протеид убиквилин перестает регулировать функционирование лизосом (компоненты клетки, перерабатывающие сиська жизнедеятельности). Был проведен попытка с плодовыми мушками, имевшими нормальную и мутировавшую версии гена убиквилина.
Скажем, у мутантов наблюдались признаки возрастной нейродегенерации, начиная нарушение деятельности нервных клеток, их провал и накопление поврежденных лизосом. Сильнее детальный анализ показал: ложно работающий убиквилин приводил к дисфункции протеасомы (удаляет протеиновый мусор) и не давал струиться аутофагии (разрушению ненужных компонентов клетки) с-за недостаточной кислотности среды в лизосомах. В теории рекуперация кислотности лизосом должно прокорректировать нейродегенеративные нарушения.
